हँसिया रक्तकोश
रोग (सिकल सेल डिजिज) भनेको के हो ?
हँसिया रक्तकोश रोग
(अंग्रेजीमा सिकल सेल डिजिज) विश्व भरी नै तथा नेपालमा पनि पाइने एक प्रकारकारको
वंशानुगत रगतको रोग हो ।यो एक प्रकारको वंशानुगत रक्त रोग हो, यो रोग बुवा र आमा बाट बच्चामा पुग्ने हुन्छ ।
हँसिया रक्तकोश रोग भएको बेला रातो रक्तकोशहरु सामान्यतया गोलो आकारको हुनुको साटो
हँसिया आकारको हुन्छ र कडा पनि हुन्छ । यसको कारणले गर्दा यस्ता रक्तकोशहरु शरीरमा
सजिलो सँग बग्न नसकी ठाउँ ठाउँमा रक्त संचारमा अवरोध आउने हुँदा शरीरका बिभिन्न भाग
तथा अंगहरुमा अक्सिजन को राम्रोसँग संचार हुन सक्दैन । यस प्रकारको रक्त संचारको
अवरोधले गर्दा बेला बेलामा शरीरमा दुखाई हुने र विरामी हुन सक्छ ।
हँसिया रक्तकोश पारिवारीक
रुपमा अगाडी बढ्दछ किनभने यो मानव शरीरमा रहने “जीन”को कारणले हुन्छ । जीन
भनेको शरीरमा भएको एउटा यस्तो तत्व हो जस्ले तपाईको शरीरको निर्माण देखी विभिन्न
कुराहरुलाई नियन्त्रित राखेको हुन्छ । जीनले नै तपाईंको आँखाको रंग, तपाईंको उँचाई आदिलाई नियन्त्रण गर्दछ । हँसिया
रक्तकोश रोग धेरै प्रकारका हुन्छ, यसको सबै भन्दा जोखिम
अवस्था भनेको हँसिया रक्तकोश रोग द्वारा हुने रगतको कमी हो । केही यस्ता
व्यक्तिहरु पनि हुन्छन् जुन यस रोगको रोगी हुँदैनन् तर यस हँसिया रक्तकोश रोगको
वाहक हुन्छन् । वाहकको अर्थ यो हो कि उनीहरुमा हँसिया रक्तकोशको जीन रहेको हुन्छ
जुन उनीहरुले आफ्नो बच्चामा पु¥याउन सक्छन् । तल दिईएको
पारिवारीक वृक्ष चित्रले देखाउँछ कि राज कुमारी र राज बहादुर दुबैमा एउटा जीन छ
(क) जुनले असामान्य अर्थात “हँसिया रक्तकोश” बनाउँछ र अर्को जीन छ (ख) जुनले सामान्य
रक्तकोश बनाउँछ । हामीले राज कुमारी तथा राज बहादुरलाई “वाहक” भन्दछौं । मानिसलाई त्यस
अवस्थामा मात्र हँसिया रक्तकोश हुन सक्छ जब उसले आफ्नो आमा बाट एउटा तथा बुवा बाट
एउटा गरी दुबै बाट विशेष प्रकारको असामान्य जीन प्राप्त गर्दछ ।
माथी दिइएको पारिवारीक
वृक्ष चित्रले देखाउँछ कि यदि आमा र बुवा दुबै हँसिया रक्तकोश रोगको वाहक भएमा
उनीहरु बाट हुने बच्चा या त हँसिया रक्तकोश रोगी, अथवा वाहक वा स्वस्थ्य कुनै पनि हुन सक्छ । ती व्यक्तिहरु
जो वाहक हुने गर्दछन्, उनीहरु सामान्यतया स्वस्थ
रहने गर्दछन्, तर कसै कसैलाई पीडा,
संक्रमण तथा अन्य लक्षणहरु हुन सक्छ । तर यस्ता
व्यक्तिले असामान्य जीनलाई आफ्नो बच्चामा पु¥याउन सक्छन् । राज कुमारी तथा राज बहादुरले बच्चा जन्माउँदा,
बच्चा हँसिया रक्तकोश रोगी (कक) हुने सम्भावना
एक चौथाई अर्थात २५ प्रतिशत हुन सक्छ । प्रत्येक जन्मने बच्चा हँसिया रक्तकोश रोगी
(कक), यसको वाहक (कख÷खक) अथवा पूर्ण रुपले स्वस्थ्य (खख) पनि हुन
सक्छ । प्रत्येक पटक वाहक आमा र बुवाले बच्चा जन्माउँदा यहि प्रकृया नै दोहोरी
रहन्छ । बच्चा हँसिया रक्तकोश रोगी हो कि होईन भन्ने कुरा पत्ता लगाउन रगतको
परिक्षण गराउनु पर्दछ ।
हँसिया रक्तकोश
रोग पत्ता लगाउन के परिक्षण गराउनु पर्छ?
तपाईं हँसिया रक्तकोश रोगी
हो कि होईन भन्ने कुरा पत्ता लगाउन रगतको परिक्षण गराउनु पर्दछ । तपाईंले
हेमोग्लोविन इलेक्ट्रोफोरेसिस परिक्षण (जुन एक प्रकारको रगतको परिक्षण हो गराएमा
तपाईं हँसिया रक्तकोश रोगी हो कि होईन भन्ने कुरा पत्ता लगाउन सकिन्छ ।
यो परिक्षणले तपाईं वाहक
हो कि होईन भन्ने कुरा पत्ता लगाउन सक्छ । याद राख्नुहोस् – तपाईंले आफ्नो जीवनको कुनै पनि क्षणमा इलेक्ट्रोफोरेसिस
गराएर तपाईंको शरीरमा यस रोगको जीन छ कि छैन थाहा पाउन सक्नुहुन्छ । यो परिक्षण
नावालक, बच्चा तथा बुढा सबैले
कुनै पनि समयमा गराउन सक्छन् । रगतको परिक्षणले तपार्ईं वाहक मात्र हो र स्वस्थ
हुनहुन्छ देखाए भने पनि, तपाईको
जीवनसाथीले पनि परिक्षण
गराउनै पर्ने आवश्यकता हुन्छ । तपाईं र तपाईको जीवनसाथीले बच्चा जन्माउनु भन्दा
पहिले चिकित्सक संग रगतको परिक्षण गराउनु पर्ने कुरामा विचार पु¥याउनु पर्छ । हँसिया रक्तकोश रोग एक प्रकारको
वंशानुगत रोग हो, र तपाईं वाहक भएको
अवस्थामा परिवारका अन्य सदस्यहरु पनि रोगी हुन सक्छन् वा वाहक हुन सक्छन् ।
तपाईंले आफ्नो परिवारका अन्य सदस्यहरुलाई पनि परिक्षण गराउने विषयमा मद्दत पु¥याउन वा सल्लाह दिन सक्नुहुन्छ ।
हँसिया रक्तकोश
रोग हुँदो कस्ता प्रकारका स्वास्थ्य समस्याहरु हुन सक्छन् ?
तल हँसिया रक्तकोश रोगको
सामान्य लक्षणहरु दिइएका छन् ः
१. दुखाईका समस्याहरु –
हँसिया रक्तकोश रोगीहरुलाई प्रायः जोर्नी
दुख्ने र पेट दुख्ने हुन्छ । दुखाई लामो समय सम्म रहन सक्छ ।
२. रोगहरु – हँसिया रक्तकोशको रोगीहरु विशेष गरेर
बच्चाहरुलाई रुघाखोकी, मेनेन्जाईटिस (दिमागको वा
ऋढको हड्डीको रोग) र हेपाटाईटिस (कलेजोको रोग) को अनुभूति हुन सक्छ ।
३. हातखुट्टामा देखिने
लक्षणहरु – रक्त संचारमय वाधा हुनाको
कारणले ज्वरोको साथ साथै हात तथा खुट्टाहरु सुन्निनु सक्छ ।
४. जण्डिस (पिलिया) –
नेपालका धेरै हँसिया रक्तकोश रोगीहरुले
उनीहरुलाई पटक पटक जण्डिस भएको बताएका छन् । जण्डिसको विशेषता भनेको आँखा तथा नङहरु र छाला पहेँलो
हुनु हो ।
५. आँखाका रोगहरु –
यस रोगले आँखाका रक्तकोषिकाहरुमा नोक्सान पु¥याउनाले आँखामा नोक्सान पु¥याउन सक्छ ।
६. छातिमा तीब्र पीडाका
लक्षणहरु – यो फोक्सोहरुमा रगतको
बहावमा रुकावटको कारणले छातिमा तीब्र पीडा हुन सक्छ । यस अवस्थाको लक्षणहरु
निमोनिया जस्तैभएता पनि यी कुराहरु छातिको दुखाई, खोकी, साँस फेर्न गाह्रो हुने
तथा ज्वरोमा मात्र सीमित रहन नसक्ने भएकाले यसलाई अस्पतालमा नै उपचार गराउनु पर्छ
।
७. पक्षघात – जोखिम अवस्थामा हँसिया रक्तकोश रोगले दिमागमा
हुने रक्त संचारमा रुकावट पैदा गर्न सक्ने हुँदा
पक्षघात हुन सक्छ ।
डाक्टर कहाँ
कुन बेला जाने ?
यो कुरा अत्यन्त
महत्वपूर्ण हो कि यो रोग भएको कुनै पनि व्यत्ति आपतकालिन अवस्थामा वा कुनै समस्या
आईपरेमा तत्काल सहयोग पाउन सक्ने सुविधा को व्यवस्था हुनु पर्दछ । तलका अवस्थाहरु
भएमा तत्काल अस्पतालको संकटकालीन कक्ष वा तत्काल स्वास्थ्य सेवा कक्षमा पुग्नुहोस् ः
ज्वरो १०३ डिग्री भन्दा
माथी पुगेमा
साँस लिन गाह्रो भएमा
छातिमा दुखाई भएमा
तल्लो पेट सुन्निएमा
तीब्र टाउको दुखाई भएमा
अचानक कमजोर भएमा वा
चेतना गुमाएमा
तलको अवस्थामा डाक्टरको
सल्लाह लिनुहोस् ः
शरीरको कुनैपनि भागमा
भएको दुखाईलाई घरमा उपचार गर्दा पनि ठीक नभएमा
देखाईमा अचानक समस्या
आएमा
हँसिया रक्तकोश
रोगलाई कुन प्रकारले उपचार गरिन्छ ?
यस रोगको उपचारको मूख्य
उद्देश्य नै दुखाईको तत्काल समाधान गर्नु तथा विमारीको उपचार गर्नु हो । यस रोगमा
कुनै पनि समस्याको उपचार यही नै हो भन्ने छैन र प्रत्येक व्यक्तिहरुको लक्षणहरुको
आधारमा उपचारको उपायहरु पनि भिन्न हुन सक्छन् । यसको उपचारमा रगत चढाउने, स्लाईन चढाउने, तथा दुखाई ठीक पार्ने औषधीहरु प्रयोग गर्ने जस्ता कुराहरु
समावेश हुन्छन् । कहिलेकाहीँ लक्षणहरुको आधारमा तथा चिकित्सकको परामर्शमा फोलिक
एसीड, पेन्सिलिन तथा
हाइड्रोक्ष्यूरिया नामका औषधीहरु दिन सकिन्छ ।
के हँसिया
रक्तकोश रोगलाई ठीक पार्ने उपचार छ ?
आजको दिन सम्म, हँसिया रक्तकोश रोगको उपचार भनेको हड्डी भित्र
पाईने तत्व (बोनम्यारो तथा मूल रक्तकोश (स्टेम सेल) प्रत्यारोपण गर्नु मात्र हो ।
यो भनेको एउटा स्वस्थ दाताको मूल रक्तकोश झिकेर हँसिया रक्तकोश रोग भएको रोगीको
शरीरमा हालिन्छ । प्रायः स्वस्थ दाता परिवारको नजिकैको सदस्य हुनु पर्दछ, जसको रगत रोगीको रगत सँग मेल खान्छ । याद
राख्नुहोस् – यो अपरेशन जोखिमयुक्त
हुन्छ र यसले संवेदनशील शारिरीक प्रतिक्रियाहरु हुनुका साथै मृत्यु पनि हुन सक्छ ।
हँसिया रक्तकोश रोगको उपचारको उपाय हाल नेपालमा उपलब्ध भै सकेको छैन ।
स्वस्थ रहन
केही उपायहरुः
हँसिया रक्तकोशका रोगीहरु
पनि अन्य मानिसहरु जस्तै राजिखुशिका साथ लामो जीवन बाँच्न सक्छन् । तलका उपायहरुले
तपाईं वा तपाईले चिनेको कोही हँसिया रक्तकोश रोगीलाई सक्दो स्वस्थ रहन मद्दत गर्छ
।
१. एउटा राम्रो स्वास्थ्य
सेवाको सम्पर्कमा रहनुहोस् – हँसिया रक्तकोश रोग एउटा
जटील रोग हो । यस रोगका जानकार डाक्टर तथा नर्स को हेरचाहमा रहनु अत्यन्त
महत्वपूर्ण कुरा हो, यसले चाहिने समयमा
समस्याबाट वचाउँछ ।
२. नियमित डाक्टरको
निगरानीमा रहनुहोस् – एक वर्ष भन्दा मुनिको
बच्चाहरुले प्रत्येक २ वा ३ महिनाको फरकमा डाक्टरको सल्लाह लिनु पर्दछ । १ वर्ष वा २ वर्षका
बच्चाहरुले कम्तीमा प्रत्येक ३ महिनाको फरकमा डाक्टरको सल्लाह लिनु पर्दछ । २ वर्ष
भन्दा माथीका व्यक्तिहरुले प्रत्येक वर्षमा कमसे कम एक पटक डाक्टरको सल्लाह लिनु
पर्दछ ।
३. रोगहरु बाट बच्नुहोस् –
विमारीहरुलाई साधारण तरिकाले रोकथाम गर्नु नै
उत्तम उपाय हो । थप जानकारी तथा तपाईका अन्य प्रश्नहरुका लागी डाक्टर सँग सम्पर्क
गर्नुहोस् ।
४. स्वस्थ रहने विषयमा
जानकारी राख्नुहोस् – पौष्टीक खाना खानुका साथै
दैनिक ८ देखि १० गिलास सम्म पानी पिउने गर्नु पर्छ । धेरै गर्मी वा धेरै चिसो सहनु
हुँदैन र आवश्यक मात्रमा विश्राम पनि लिनु पर्छ ।
५. सहयोगको व्यवस्था
मिलाउनुहोस् – एउटा रोगीलाई सहयोग पु¥याउने समूह बनाउनुहोस्, आफ्नो परिवारमा आफ्ना समस्याहरुको छलफल गर्नुहोस् । हँसिया
रक्तकोश रोग कुनै लाज मान्नुपर्ने रोग होईन, आफ्ना इष्टमित्र तथा परिवार सँग सहयोग माग्नुहोस् किनभने
उनीहरुले तपाईंलाई समस्या परेको बेलामा सहयोग गर्नेछन् ।
हँसिया रक्तकोश
रोग बारे केही गलत वा भ्रमपूर्ण कुराहरु ः
भनाई १. हँसिया रक्तकोश
रोग थारु प्रजातिहरुलाई मात्र हुन्छ ।
गलतः नेपालको हकमा
हालसम्म यो रोग थारुहरुमा देखिएको छ, तर यो कुनै पनि प्रजाति वा मानिसहरुलाई हुन सक्छ । यो रोग भारत, अमेरिका तथा अफ्रिकाका विभिन्न देशहरुमा पनि
देखिएको छ ।
भनाई २. तपाईलाई अन्य
सरुवा रोग जस्तै गरि हँसिया रक्तकोश रोग सर्न सक्छ ।
गलतः तपाईलाई हँसिया
रक्तकोश रोग बुवा आमा बाट मात्र प्राप्त हुन सक्छ । यो राग जन्मिने बेला देखी नै
हुन्छ ।
भनाई ३. मेरो परिवारमा
सबै स्वस्थ छन्, त्यसैले मलाई यो रोग हुन
सक्दैन ।
गलतः तपाईंले रगतको
परिक्षण नगराउने बेलासम्म भन्न सक्नुहुन्न । तपाईं हँसिया रक्तकोश रोगको वाहक हुन
सक्नुहुन्छ । सबै परिवारको विषयमा पत्ता लगाउन रगत परिक्षण अति नै महत्वपूर्ण
रहन्छ ।
भनाई ४. महिलाहरुले मात्र
परिक्षण गराउनु पर्छ किनभने उनीहरु बच्चा जन्माउँछन् ।
गलतः पुरुषलाई पनि
परिक्षण उत्तिकै आवश्यक हुन्छ, किनभने यस रोगले महिला
तथा पुरुष दुबैलाई समान रुपले प्रभाव पार्ने गर्छ ।
भनाई ५. हँसिया रक्तकोश
रोग भएका मानिसहरुको छिटो मृत्यु हुन्छ ।
गलतः यसका उपचारहरुमा
सुधार भैरहेको छ र प्रभावित मानिसहरुले राम्रो सँग उपचार गरेमा तथा नियमित डाक्टर
सँग सल्लाह लिएमा लामो जीवन सम्म बाँच्न सक्छन् ।
भनाई ६. यो रोग धेरै
परिश्रम गर्नाले तथा अधिक गर्मी मौषमको कारणले गर्दा हुन्छ ।
गलतः कुनै खास स्थान वा
मौषमले यो रोग हुँदैन, यो रोग एउटा वंशानुगत रोग
हो । तर रोगीहरुको लक्षणमा मौषम तथा अधिक शारीरिक परिश्रमको कारणले भिन्नता देखिन
सक्छ ।
श्रोत ः सिकल सेल नेपाल, ब्याकवार्ड सोसाइटी
एजुकेशन (बेस), सिकल सेल एनिमिया सोसाइटी
नेपाल
